Twardzina skórna jest chorobą przewlekłą która dotyczy układu immunologicznego, tkanki łącznej oraz naczyń krwionośnych. Najczęściej zapadają kobiety pomiędzy 30. a 50. rokiem życia. Przyczyny występowania twardziny nie są znane. Wiadomo natomiast jaki jest mechanizm powstawania zmian. Układ autoimmunologiczny funkcjonuje nieprawidłowo, z tego powodu w tkance łącznej odkładana jest nadmierna ilość kolagenu (odkłada się on w skórze, stawach, ścięgnach oraz w narządach wewnętrznych). Wyróżnia się dwie postacie tej choroby, różniące się od siebie nasileniem objawów: twardzina uogólniona i twardzina ograniczona. Twardzina ograniczona (twardzina skórna) charakteryzuje się występowaniem na skórze ostro odgraniczonych, twardych w dotyku zmian o barwie żółtej lub porcelanowej. Twardzina układowa (twardzina uogólniona) należy do układowych chorób tkanki łącznej. Polega na postępującym włóknieniu skóry i narządów wewnętrznych, co prowadzi do ich niewydolności. Pierwszym objawem twardziny jest prawie zawsze objaw Raynauda. Może wyprzedzać inne objawy choroby nawet o kilka lat. Charakteryzuje się on nagłym zblednięciem, następnie zasinieniem i zaczerwienieniem palców rąk przy ochłodzeniu. Zaburzeniu temu towarzyszy często drętwienie i ból. W przypadku zaawansowanych zmian może być przyczyną powstawania bolesnych owrzodzeń zwłaszcza na opuszkach palców rąk i stóp. Zazwyczaj pierwsze objawy stwardnienia skóry dotyczą rąk i stóp.
Zwykle zmiany w ich rozwoju przechodzą przez 3 etapy: rumień / obrzęk, stwardnienie (zagęszczenie) i zanik skóry. W typowych przypadkach choroba zaczyna się od pojawienia się na skórze różowych, różowo-liliowych, płynnych lub przebarwionych plam o okrągłym i / lub przypominającym paski kształcie, czasem z objawami obrzęku. W stadium stwardnienia w plamkach tworzą się ogniska zgrubienia skóry w kolorze kości słoniowej o gładkiej powierzchni i charakterystycznym woskowym połysku. Na obrzeżach ognisk często obserwuje się zapalną koronę w kolorze liliowym lub różowo-liliowym, co jest wskaźnikiem aktywności procesu. W miejscach zmian skóra źle się fałduje, pocenie się jest zmniejszone lub nieobecne, zaburzona jest funkcja gruczołów łojowych i porost włosów. Na etapie zaniku ognisk twardziny rozwija się zanik skóry i tkanek leżących pod nią, pojawiają się teleangiektazje,utrzymująca się hiper- lub hipopigmentacja.
W powstawaniu głębokich ognisk twardziny skóry, oprócz skóry, w proces patologiczny może być zaangażowana tkanka podskórna, powięź, mięśnie i kości. Czasami w zmianach mogą tworzyć się pęcherzyki z przezroczystą lub krwotoczną zawartością. W niektórych przypadkach może dojść do samoistnego ustąpienia stwardnienia skóry lub całkowitego ustąpienia objawów klinicznych choroby.
Twardzina płytki nazębnej charakteryzuje się pojawieniem się na głowie, tułowiu lub kończynach ognisk rumienia i / lub zgrubienia skóry o okrągłym lub owalnym kształcie z typowym obrazem klinicznym.
W kształcie kropli na skórze pojawiają się małe (mniej niż 1 cm) gęste, żółtawo-białe grudki otoczone fioletową koroną.
Twardzina guzkowa (keloidopodobna) charakteryzuje się tworzeniem pojedynczych lub wielu guzków lub węzłów na skórze, które wyglądają jak blizny keloidowe. Uszkodzenia rozwijają się z reguły u pacjentów, którzy nie mają tendencji do powstawania bliznowców; ich wygląd nie jest związany z wcześniejszą traumą. Skóra w zmianach twardziny jest koloru cielistego lub pigmentowana; najczęstszą lokalizacją jest szyja, tułów, kończyny górne.
W przypadku twardziny liniowej na skórze pojawiają się ogniska rumienia i / lub stwardnienia o postaci liniowej, zwykle zlokalizowane na jednej połowie ciała lub wzdłuż wiązki nerwowo-naczyniowej. Uszkodzenia najczęściej występują na głowie lub kończynach.
Na twarzy i skórze głowy, twardzina liniowa zwykle pojawia się jako ciasny pas stwardniałej skóry bez wzrostu włosów ( uderzenie szablą ).
Z biegiem czasu, w wyniku atrofii skóry i leżących pod nią tkanek, ogniska twardziny liniowej mogą spłaszczyć się i opadać.
Postępująca hemiatrofia twarzy Parry-Romberga uważana jest za jedną z najbardziej odpornych na terapię form choroby, w której postępujące cofanie i deformacja połowy twarzy rozwija się z udziałem skóry, tkanki podskórnej, mięśni i kości twarzoczaszki w procesie patologicznym. Objawy te można łączyć z innymi objawami miejscowej twardziny skóry, a także z uszkodzeniem oka i różnymi zaburzeniami neurologicznymi, w tym padaczką.
W przypadku twardziny uogólnionej u pacjenta występuje kilka ognisk rumienia i / lub stwardnienia rozsianego na skórze, zlokalizowanych w 3 lub więcej anatomicznych obszarach ciała, często zlewających się ze sobą.
Twardzina głęboka charakteryzuje się pojawieniem się głębokich ognisk zgrubienia skóry i tkanki podskórnej. Skóra nad zmianami jest lekko zabarwiona lub niezmieniona.
Twardzina stwardniająca powodująca niepełnosprawność jest najcięższą postacią choroby, w której dochodzi do zajęcia skóry i wszystkich tkanek leżących poniżej kości aż do kości, często powodując długotrwałe owrzodzenia i przykurcze stawów z deformacją kończyn. Ta postać twardziny często występuje u dzieci, postępuje szybko, jest oporna na leczenie i może być śmiertelna.
Idiopatyczna atrofoderma Pasini-Pieriniego jest uważana przez wielu ekspertów za powierzchowną odmianę miejscowej twardziny skóry. Klinicznie objawia się długotrwałymi, lekko opadającymi plamistymi ogniskami o różowawo-czerwonym lub brązowym kolorze z liliowym odcieniem, w których nie występuje napięcie skóry. Zmiany najczęściej zlokalizowane są na tułowiu i kończynach.
W przypadku mieszanej postaci twardziny skóry pacjent wykazuje jednocześnie objawy dwóch lub więcej postaci choroby (na przykład płytki nazębnej i formy liniowe).
W procesie leczenia choroby ważne są zarówno środki farmakologiczne i leczenie usprawniające. Lekami stosowanymi są glikokortykosteroidy, cytostatyki, leki przeciwmalaryczne i inne. Leczenie usprawniające (fizykoterapia, balneoterapia, kinezyterapia) zapobiega kalectwu, pomaga utrzymać prawidłową funkcję stawów.
ZOBACZ GALERIĘ ZDJEĆ jak wygląda Twardzina skórna u dzieci niemowlaków dorosłych mężczyzn i kobiet. Poniżej zdjęcia choroby, podstawowe, typowe i nietypowe objawy poniżej galeria obrazów twardzina przed uv opis informacje.
twardzina przed uv |
twardzina stopy |
twardzina plecy |
twardzina po uv |
twardzina skóry foto |
twardzina bark |
twardzina skóry |
twardziny skóry |
twardzina u dzieci |
- 1 z 8
- następna ›