Jesteś tutaj

Twardzina skórna

Wysłane przez Janusz w sob., 11/07/2020 - 22:29
Opis choroby i objawy : 

Twardzina skórna jest chorobą przewlekłą która dotyczy układu immunologicznego, tkanki łącznej oraz naczyń krwionośnych. Najczęściej zapadają kobiety pomiędzy 30. a 50. rokiem życia. Przyczyny występowania twardziny nie są znane. Wiadomo natomiast jaki jest mechanizm powstawania zmian. Układ autoimmunologiczny funkcjonuje nieprawidłowo, z tego powodu w tkance łącznej odkładana jest nadmierna ilość kolagenu (odkłada się on w skórze, stawach, ścięgnach oraz w narządach wewnętrznych). Wyróżnia się dwie postacie tej choroby, różniące się od siebie nasileniem objawów: twardzina uogólniona i twardzina ograniczona. Twardzina ograniczona (twardzina skórna) charakteryzuje się występowaniem na skórze ostro odgraniczonych, twardych w dotyku zmian o barwie żółtej lub porcelanowej. Twardzina układowa (twardzina uogólniona) należy do układowych chorób tkanki łącznej. Polega na postępującym włóknieniu skóry i narządów wewnętrznych, co prowadzi do ich niewydolności. Pierwszym objawem twardziny jest prawie zawsze objaw Raynauda. Może wyprzedzać inne objawy choroby nawet o kilka lat. Charakteryzuje się on nagłym zblednięciem, następnie zasinieniem i zaczerwienieniem palców rąk przy ochłodzeniu. Zaburzeniu temu towarzyszy często drętwienie i ból. W przypadku zaawansowanych zmian może być przyczyną powstawania bolesnych owrzodzeń zwłaszcza na opuszkach palców rąk i stóp. Zazwyczaj pierwsze objawy stwardnienia skóry dotyczą rąk i stóp.

Zwykle zmiany w ich rozwoju przechodzą przez 3 etapy: rumień / obrzęk, stwardnienie (zagęszczenie) i zanik skóry. W typowych przypadkach choroba zaczyna się od pojawienia się na skórze różowych, różowo-liliowych, płynnych lub przebarwionych plam o okrągłym i / lub przypominającym paski kształcie, czasem z objawami obrzęku. W stadium stwardnienia w plamkach tworzą się ogniska zgrubienia skóry w kolorze kości słoniowej o gładkiej powierzchni i charakterystycznym woskowym połysku. Na obrzeżach ognisk często obserwuje się zapalną koronę w kolorze liliowym lub różowo-liliowym, co jest wskaźnikiem aktywności procesu. W miejscach zmian skóra źle się fałduje, pocenie się jest zmniejszone lub nieobecne, zaburzona jest funkcja gruczołów łojowych i porost włosów. Na etapie zaniku ognisk twardziny rozwija się zanik skóry i tkanek leżących pod nią, pojawiają się teleangiektazje,utrzymująca się hiper- lub hipopigmentacja.

W powstawaniu głębokich ognisk twardziny skóry, oprócz skóry, w proces patologiczny może być zaangażowana tkanka podskórna, powięź, mięśnie i kości. Czasami w zmianach mogą tworzyć się pęcherzyki z przezroczystą lub krwotoczną zawartością. W niektórych przypadkach może dojść do samoistnego ustąpienia stwardnienia skóry lub całkowitego ustąpienia objawów klinicznych choroby.

Twardzina płytki nazębnej charakteryzuje się pojawieniem się na głowie, tułowiu lub kończynach ognisk rumienia i / lub zgrubienia skóry o okrągłym lub owalnym kształcie z typowym obrazem klinicznym.

W kształcie kropli na skórze pojawiają się małe (mniej niż 1 cm) gęste, żółtawo-białe grudki otoczone fioletową koroną.

Twardzina guzkowa (keloidopodobna) charakteryzuje się tworzeniem pojedynczych lub wielu guzków lub węzłów na skórze, które wyglądają jak blizny keloidowe. Uszkodzenia rozwijają się z reguły u pacjentów, którzy nie mają tendencji do powstawania bliznowców; ich wygląd nie jest związany z wcześniejszą traumą. Skóra w zmianach twardziny jest koloru cielistego lub pigmentowana; najczęstszą lokalizacją jest szyja, tułów, kończyny górne.

W przypadku twardziny liniowej na skórze pojawiają się ogniska rumienia i / lub stwardnienia o postaci liniowej, zwykle zlokalizowane na jednej połowie ciała lub wzdłuż wiązki nerwowo-naczyniowej. Uszkodzenia najczęściej występują na głowie lub kończynach.

Na twarzy i skórze głowy, twardzina liniowa zwykle pojawia się jako ciasny pas stwardniałej skóry bez wzrostu włosów ( uderzenie szablą ).

Z biegiem czasu, w wyniku atrofii skóry i leżących pod nią tkanek, ogniska twardziny liniowej mogą spłaszczyć się i opadać.

Postępująca hemiatrofia twarzy Parry-Romberga uważana jest za jedną z najbardziej odpornych na terapię form choroby, w której postępujące cofanie i deformacja połowy twarzy rozwija się z udziałem skóry, tkanki podskórnej, mięśni i kości twarzoczaszki w procesie patologicznym. Objawy te można łączyć z innymi objawami miejscowej twardziny skóry, a także z uszkodzeniem oka i różnymi zaburzeniami neurologicznymi, w tym padaczką.

W przypadku twardziny uogólnionej u pacjenta występuje kilka ognisk rumienia i / lub stwardnienia rozsianego na skórze, zlokalizowanych w 3 lub więcej anatomicznych obszarach ciała, często zlewających się ze sobą.

Twardzina głęboka charakteryzuje się pojawieniem się głębokich ognisk zgrubienia skóry i tkanki podskórnej. Skóra nad zmianami jest lekko zabarwiona lub niezmieniona.

Twardzina stwardniająca powodująca niepełnosprawność jest najcięższą postacią choroby, w której dochodzi do zajęcia skóry i wszystkich tkanek leżących poniżej kości aż do kości, często powodując długotrwałe owrzodzenia i przykurcze stawów z deformacją kończyn. Ta postać twardziny często występuje u dzieci, postępuje szybko, jest oporna na leczenie i może być śmiertelna.

Idiopatyczna atrofoderma Pasini-Pieriniego jest uważana przez wielu ekspertów za powierzchowną odmianę miejscowej twardziny skóry. Klinicznie objawia się długotrwałymi, lekko opadającymi plamistymi ogniskami o różowawo-czerwonym lub brązowym kolorze z liliowym odcieniem, w których nie występuje napięcie skóry. Zmiany najczęściej zlokalizowane są na tułowiu i kończynach.

W przypadku mieszanej postaci twardziny skóry pacjent wykazuje jednocześnie objawy dwóch lub więcej postaci choroby (na przykład płytki nazębnej i formy liniowe).

Leczenie : 

W procesie leczenia choroby ważne są zarówno środki farmakologiczne i leczenie usprawniające. Lekami stosowanymi są glikokortykosteroidy, cytostatyki, leki przeciwmalaryczne i inne. Leczenie usprawniające (fizykoterapia, balneoterapia, kinezyterapia) zapobiega kalectwu, pomaga utrzymać prawidłową funkcję stawów.

ZOBACZ GALERIĘ ZDJEĆ jak wygląda Twardzina skórna u dzieci niemowlaków dorosłych mężczyzn i kobiet. Poniżej zdjęcia choroby, podstawowe, typowe i nietypowe objawy poniżej galeria obrazów twardzina przed uv opis informacje.

twardzina przed uv
twardzina stopy
twardzina stopy
twardzina plecy
twardzina plecy
twardzina po uv
twardzina skóry foto
twardzina skóry
twardzina bark
twardzina bark
twardzina skóry
twardzina skóry
twardziny skóry
twardziny skóry
twardzina u dzieci
twardzina u dzieci

ZDJĘCIA OBRAZY::

Co szukasz ?