Pemfigoid pęcherzowy

Pemfigoid pęcherzowy (Pemphogoid Bullosus) to przewlekła choroba skóry występująca częściej w wieku starszym (rzadko u dzieci), chorują ludzie po 60 roku życia, częściej kobiety cechująca się dużymi, dobrze napiętymi pęcherzami występującymi zarówno na podłożu rumieniowo-obrzękowym, jak i na skórze pozornie nie zmienionej. Wykwity pęcherzowe mogą również występować na błonach śluzowych jamy ustnej. Umiejscowienie jest rozmaite, wykwity są często rozsiane na całej skórze. U części chorych mogą występować pęcherze o dobrze napiętej pokrywie również na błonach śluzowych jamy ustnej. Odmiany kliniczne:
pęcherzowa, rumieniowa, pęcherzykowa, guzkowa, ograniczona do podudzi, łojotokowa.

Zmiany skórne w pęcherzowej pemfigoidy mogą być zlokalizowane lub uogólnione. Wysypki są często zlokalizowane na kończynach, brzuchu, w fałdach pachwinowo-udowych, na wewnętrznej stronie ud. Wysypki u pacjentów z pemfigoidem pęcherzowym mogą być polimorficzne. Choroba zwykle zaczyna się od pojawienia się rumieniowych, grudkowych i / lub pokrzywkowych wykwitów, którym towarzyszy świąd. Te wysypki mogą trwać kilka miesięcy, po czym pojawiają się pęcherze. Pęcherzyki mają napiętą, gęstą osłonę, okrągłą lub owalną, treści surowicze lub surowiczo-krwotoczne, znajdują się na rumieniowym tle lub na pozornie niezmienionej skórze. Powstają w miejscu erozji pęcherzyków, przy braku wtórnej infekcji szybko nabłonkowują, nie są podatne na wzrost obwodowy.Objaw Nikolsky'ego jest negatywny. U 10–25% pacjentów zajęte są błony śluzowe.

Nasilenie pęcherzycy zależy od liczby pojawiających się elementów pęcherzykowych. Pemfigoid pęcherzowy definiuje się jako ciężki, gdy pojawia się więcej niż 10 pęcherzy dziennie przez 3 kolejne dni, jako łagodny, gdy pojawia się około 10 lub mniej pęcherzy dziennie